6.4.2.1. Плазменные и клеточные факторы свертывания крови

К оглавлению
1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 15 16 
17 18 19 20 21 22 23 24 25 26 27 28 29 30 31 32 33 
34 35 36 37 38 39 40 41 42 43 44 45 46 47 48 49 50 
51 52 53 54 55 56 57 58 59 60 61 62 63 64 65 66 67 
68 69 70 71 72 73 74 75 76 77 78 79 80 81 82 83 84 
85 86 87 88 89 90 91 92 93 94 95 96 97 98 99 100 101 
102 103 104 105 106 107 108 109 110 111 112 113 114 115 116 117 118 
119 120 121 122 123 124 125 126 127 128 129 130 131 132 133 134 135 
136 137 138 139 140 141 142 143 144 145 146 147 148 149 150 151 152 
153 154 155 156 157 158 159 160 161 162 163 164 165 166 167 168 169 
170 171 172 173 174 175 176 177 178 179 180 181 182 183 184 185 186 
187 188 189 190 191 192 193 194 195 196 197 198 199 200 201 202 203 
204 205 206 207 208 209 210 211 212 213 214 215 216 217 218 219 220 
221 

В свертывании крови принимает участие комплекс белков, на­ходящихся в плазме (плазменные факторы гемокоагуляции), боль­шинство из которых является проферментами. В отличие от тром-боцитарных факторов они обозначаются римскими цифрами.

ПЛАЗМЕННЫЕ ФАКТОРЫ СВЕРТЫВАНИЯ КРОВИ

I,          или фибриноген        Белок.   Образуется   в   печени.   Под   влиянием

тромбина переходит в фибрин. Участвует в агрегации тромбоцитов. Необходим для репарации тканей

II,        или протромбин        Гликопротеид. Образуется в печени в присутствии

витамина К. Под влиянием протромбииазы переходит в тромбин (фактор На)

III,       или тромбопластин  Состоит из белка апопротеина  III и комплекса

фосфолипидов. Входит в состав мембран многих тканей. Является матрицей для развертывания ре­акций, направленных на образование протромбиназы по внешнему механизму

IV,       или ион Са     Участвует в образовании комплексов, входит в со-

став протромбиназы. Способствует агрегации тромбо­цитов. Связывает гепарин. Принимает участие в ре­тракции сгустка и тромбоцитарной пробки. Тормозит фибринолиз

V,        или акцелератор-глобу-       Белок. Образуется в печени. Активизируется тромлинбином (фактор Па). Создает оптимальные условия для взаимодействия фактора Ха и протромбина (фактор Н)

(VI, исключен из класси­фикации)

VII, или проконвертии        Гликопротеид. Образуется в печени под влиянием

витамина К. Принимает участие в формировании про­тромбиназы по внешнему механизму. Активируется факторами Xlla, Ха, (Ха, На и при взаимодействии с тромбопластином (фактор III)

Продолжение

VIII, или антигемофиль-ный глобулин (АГГ), анти-гемофильный глобулин А

VIII: FW

или Кристмас-фактор, антигемофильный фактор В

или Стюарт Прауэр-фактор

XI,       или плазменный предшественник тромбопластина

XII,     или фактор Хагемана

XIII, или фибринстабили-зирующий фактор (ФСФ), фибриназа

Фактор Флетчера , или прекалликреин

Фактор Фитцджеральда, высокомолекулярный ки-ниноген (ВМК)

Гликопротеид. Синтезируется в печени, селезенке, лейкоцитах. Образует комплексную молекулу с фак­тором Виллебранда (FW) и специфическим антигеном. Активируется тромбином. Создает оптимальные усло­вия для взаимодействия факторов 1Ха и X. При его отсутствии возникает заболевание гемофилия А

Компонент комплекса фактора VIII: Образуется эндотелиальными клетками. Обеспечивает устойчи­вость фактора VIII: С в кровотоке и необходим для адгезии тромбоцитов. При его недостатке развивается болезнь Виллебранда, сопровождающаяся нарушением сосудисто-тромбоцитарного гемостаза

Гликопротеид. Образуется в печени под влиянием витамина К. Активируется факторами XIa, Vila и На. Переводит фактор X в Ха. При его отсутствии возни­кает заболевание гемофилия В

Гликопротеид. Образуется в печени, под влиянием витамина К. Фактор Ха, являясь протромбиназой, ак­тивируется факторами Vila и 1Ха. Переводит фактор II в Па

Гликопротеид. Предполагают, что образуется в пе­чени. Активируется фактором ХПа, калликреином со­вместно с высокомолекулярным кининогеном (ВМК)

Белок. Предполагают, что образуется эндотелиаль­ными клетками, лейкоцитами, макрофагами. Активи­руется отрицательно заряженными поверхностями, ад­реналином, калликреином. Запускают внешний и внут­ренний механизм образования протромбиназы и фибринолиза, активирует фактор XI и прекалликреин

Глобулин. Синтезируется фибробластами и мега-кариоцитами. Стабилизирует фибрин. Необходим для нормального течения репаративных процессов

Белок. Участвует в активации фактора XII, плаз-миногена и ВМК

Образуется в тканях. Активируется калликреином, принимает участие в активации факторов XII, XI и фибринолиза

Является компонентом калликреин-кининовой системы.

Активация плазменных факторов происходит главным образом за счет протеолиза и сопровождается отщеплением пептидных ин­гибиторов. Активное состояние фактора обозначается присоедине­нием к его номеру буквы «а» (фактор На, Va, Vila и т.д.). Плаз­менные факторы делят на 2 группы: витамин К-зависимые (обра­зуются преимущественно в печени под влиянием витамина К) и витамин К-независимые (для синтеза которых витамин К не тре­буется) .

В эритроцитах обнаружены многие соединения, аналогичные тромбоцитарным факторам (см. раздел 6.2.3). Важнейшим из них является фосфолипидный фактор, или частичный тромбопластин (напоминает фактор Рз), который входит в состав мембраны. Кроме того, эритроциты содержат большое количество АДФ, фибриназу и

другие факторы. При травме сосуда около 1 % наименее стойких эритроцитов вытекающей крови разрушается, что способствует об­разованию тромбоцитарной пробки и фибринового сгустка.

Особенно велика роль эритроцитов в свертывании крови в случае их массового разрушения (переливание несовместимой крови, ре­зус-конфликт матери и плода, гемолитические анемии и др.)

Лейкоциты содержат факторы свертывания, получившие наиме­нование лейкоцитарных. В частности, моноциты и макрофаги при стимуляции антигеном синтезируют белковую часть тромбопласти­на — апопротеин III, что значительно ускоряет свертывание крови. Эти же клетки являются продуцентами витамин К-зависимых фак­торов свертывания — II, VII, IX и X. Приведенные факторы являются одной из основных причин возникновения диссеминированного (рас­пространенного) внутрисосудистого свертывания крови (ДВС-синд­ром) при многих воспалительных и инфекционных заболеваниях, что значительно отягощает течение патологического процесса, а иногда служит причиной смерти больных.

Важная роль в процессе свертывания крови отводится тканевым факторам, к которым в первую очередь относится тромбопластин (фактор 3). Концентрация тромбопластина высока в коре большого мозга, легких, плаценте и стимулированном антигенами эндотелии сосудов. При разрушении тканей и стимуляции эндотелия большое количество тромбопластина поступает в кровоток, что может вы­зывать развитие ДВС-синдрома.