ГЛАВА 3.

К оглавлению
1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 15 

Резидуально-органические нервно-психические расстройства. Умственная отсталость. Психогенные характерологические и патохарактерологические реакции.

 

Резидуально-органические нервно-психические расстройства. Психоорганический синдром. Резидуально-органические расстройства представляют группу разнообразных нервно-психических нарушений у детей и подростков, которые являются следствием закончившегося органического церебрального заболевания.

 

Органический дефект может возникнуть как при внутриутробном, перинатальном, так и раннем постнатальном повреждении мозга. Внутриутробным считается поражение, возникшее до момента рождения ребенка, перинатальным - до 10-го дня после рождения. Ранний постнатальный период ограничивается одними авторами первым годом жизни, другие включают сюда все те поражения, которые возникают до 7-летнего возраста, то есть до завершения созревания основных функциональных и морфологических структур мозга.

 

В этиологии резидуально-органических расстройств основная роль отводится факторам, неблагоприятного воздействия на плод в период беременности (интоксикации, инфекции, гипоксии), родовым травмам черепа, асфиксии новорожденного, иммунологической несовместимости матери и плода, а также постнатальным мозговым инфекциям, травмам и интоксикациям. Общим для этой группы расстройств, следует считать и ведущую роль "фактора времени" поражения развивающегося головного мозга.

 

Так, независимо от этиологии, неблагоприятное воздействие во второй половине внутриутробного периода приводит к формированию грубой патологии, такой как: церебральные параличи или осложненная судорожными приступами олигофрения. Поражение мозга в первые годы жизни сопровождается не столько общим недоразвитием, сколько парциальными расстройствами некоторых высших свойств личности, расстройстве побуждений и праксиса.

 

Наконец, повреждение головного мозга в младшем школьном и препубертатном возрасте проявляется энцефалопатическими, прежде всего церебрастеническими, неврозоподобными и психопатоподобными состояниями. Психоорганический (энцефалопатический) синдром Общую психопатологическую основу преимущественно энцефалопатических форм резидуально-органических расстройств составляют психоорганические синдромы.

 

Наиболее существенные проявления психоорганического синдрома у взрослых представлены в работах Н. wflter -buel и E. bleuler: снижение памяти и интеллектуальной продуктивности, инертность психических процессов, особенно интеллектуальных, трудность переключения активного внимания и его узость, а так же разнообразные аффективные нарушения.

 

В одних случаях это раздражительность, возбудимость, лабильность эмоций, эйфорический фон настроения, чередующийся с дисфориями - в других, апатия и безразличие - в третьих. Кроме того, часто встречаются расстройства волевой деятельности, усиление примитивных влечений, повышенная психическая истощаемость. Все перечисленные нарушения свойственны и детям с психоорганическим синдромом.

 

Однако в связи с морфологической незрелостью центральной нервной системы и ее интенсивным развитием, этот синдром у детей имеет ряд особенностей, свойственных тому или иному " уровню возрастного нервно-психического реагирования". Для его обозначения нередко используется термин "минимальная мозговая дисфункция". У детей моложе 4-5 лет проявления психоорганического синдрома атипичны.

 

На первый план выступают невропатические расстройства: повышенная эмоциональная возбудимость, неустойчивость вегетативных реакций, нарушения сна, нередко с извращением смены периодов сна и бодрствования, пониженный аппетит, впечатлительность, боязливость. Наблюдается некоторая задержка речевого развития, бедный запас слов, слабая выраженность интеллектуальных интересов (к чтению сказок, сюжетным играм), затруднения при запоминании детских стихов и песен.

 

Кроме того, отмечаются рассеянные неврологические симптомы. Подобное состояние В. В. Ковалев обозначил термином - "невропатоподобный вариант психоорганического синдрома". Начиная с 4-5 летнего возраста, соматовегетативные расстройства отступают на второй план и в структуре психоорганического синдрома начинают доминировать эмоционально-волевые и двигательные нарушения: раздражительность, импульсивность поведения, недостаточное чувство дистанции, назойливость, частые смены настроения.

 

У детей школьного возраста и подростков симптоматика психоорганического синдрома становится ещё более разнообразной и проявляется большим объемом нарушений познавательных функций, заметными становятся черты личностной недостаточности. С клинико-психопатологической точки зрения, появляется возможность выделить следующие варианты синдрома: церебрастенический, неврозоподобный и психопатоподобный.

 

Церебрастенические состояния резидуально-органического генеза, так же как и астенические состояния иного происхождения (соматогенного, психогенного), проявляются синдромом раздражительной слабости, включающей с одной стороны, повышенную утомляемость, истощаемость психических процессов, а с другой - чрезмерную раздражительность, готовность к аффективным вспышкам. Вместе с тем, они имеют и ряд особенностей.

 

Характерными проявлениями являются головные боли, усиливающиеся во второй половине дня, вестибулярные расстройства (тошнота, головокружения, чувство дурноты при езде на транспорте). Значительно выражены аффективные нарушения: брутальность, взрывчатость, склонность к тоскливо-подавленному настроению. Часто отмечается гиперестезия к звукам и яркому свету.

 

Нередко встречаются нарушения высших корковых функций в виде элементов агнозии (трудности различия фигуры и фона), апраксии, нарушений пространственной ориентировки, нарушений фонематического слуха. В ряде случаев они становятся источником затруднений при выработке школьных навыков. В структуру резидуально-органических церебрастенических состояний в большинстве случаев входят расстройства вегетативной регуляции, нередко с очерченными диенцефальными синдромами.

 

Как правило, обнаруживается рассеянная неврологическая микросимптоматика, недостаточность тонкой моторики, асимметрия объёма содружественных движений. Несмотря на общую тенденцию к регредиентному течению, в динамике церебрастении возможны периоды утяжеления симптоматики, которые обычно наблюдаются во время второго возрастного криза и в пубертатном возрасте. Неврозоподобные синдромы.

 

Общими клиническими признаками резидуально-органических неврозоподобных нарушений является их сходство с психогенными невротическими нарушениями при отсутствии психотравмирующего момента, относительная бедность и монотонный характер проявлений, их выраженная "органическая окрашенность", возникновение на церебрастеническом фоне и тенденция при определенных условиях переходить в т.н. органические расстройства ( насильственные движения, эпилептиформные припадки, диенцефальные приступы).

 

К числу относительно частых расстройств относятся неврозоподобные страхи. Неврозоподобные страхи, как правило носят характер приступов, сопровождаются двигательным возбуждением и вегетативными расстройствами. Во время приступов дети испытывают тягостные телесные ощущения - недостаток воздуха, "остановку сердца". У подростков приступы страха сопровождаются расстройствами сенсорного синтеза: нарушениями схемы тела, явлениями дереализации и деперсонализации.

 

Неврозоподобные страхи отличаются от невротических бессодержательностью, отсутствием связи с какой-либо психотравмирующей ситуацией, большей выраженностью вегетативных расстройств. В интервалах между приступами сохраняется церебрастеническая и психоорганическая симптоматика.

 

Неврозоподобные страхи обычно учащаются и усиливаются под влиянием соматических заболеваний, физического переутомления и других неблагоприятных воздействий, тогда как психотравмирующая ситуация не оказывает на их интенсивность существенного влияния. Истероформные нарушения встречаются черезвычайно редко, в основном у девочек, и проявляются в виде аффективно-моторных либо аффективно-вегетативных приступов.

 

Поводом к развитию приступов может быть ситуационный момент, но чаще всего они возникают без внешней провокации. Приступу предшествуют стоны, рыдания, крики, выразительная жестикуляция.

 

Далее, при аффективно моторных припадках больной падает или медленно опускается, после чего следуют сложные стереотипные движения, которые наблюдаются на фоне суженного сознания в течение 10-30 минут и сопровождаются выраженными вегетативными реакциями (дрожь, обильное потоотделение, покраснение или побледнение кожных покровов, отдышка).

 

Аффективно-вегетативные приступы проявляются в виде обморочных состояний или приступов отдышки, возникают вне зависимости от соматического состояния и сопровождаются стонами, плачем, выразительными движениями. Для отграничения истероформных расстройств от истерических имеет значение отсутствие истероидных черт личности в преморбиде.

 

Приступы мало связаны с ситуационным моментом, не выявляется механизм условной желательности, глубина изменений сознания и вегетативные нарушения значительно более глубокие, чем при истерических припадках. Наиболее распространенными в детском возрасте являются системные неврозоподобные расстройства: тики, заикание, энурез. В развитии этих нарушений играет роль не только приобретенная, но и наследственно обусловленная "функциональная слабость" определенных систем мозга.

 

Неврозоподобные тики проявляются непроизвольными стереотипными движениями, связанными с сокращением определенных групп мышц: мимических, респираторных, плечевого пояса (мигание, покашливание, передергивание плечами). Движения эти носят "механический" характер, однообразны, совершаются в одном и том же ритме вне связи с какими-либо защитными действиями. Дети и подростки их не замечают и не тяготятся ими. Тики не носят характер насильственных и могут быть подавлены волевым усилием.

 

В отличие от невротических, неврозоподобные тики носят более стойкий характер, могут сохраняться годами с одинаковой интенсивностью, мало зависят от внешней ситуации. Неврозоподобное заикание. Как правило, развивается на фоне более или менее выраженного психоорганического синдрома, сочетающегося с микроневрологическими нарушениями. Начальные проявления появляются в преддошкольном и дошкольном возрасте, часто после соматических заболеваний у детей, отличающихся теми или иными дефектами речи. Наблюдается повторение слогов, связанное с клоническими судорогами артикуляционных мышц, в дальнейшем происходит автоматизация клонических или клонотонических судорог с появлением речевого штампа. С этого момента заикание носит монотонный, практически безремиссионный характер.

 

Дети вплоть до пубертатного возраста не замечают дефекта речи, не тяготятся им, не испытывают страха речи. Только в пубертатном возрасте может возникнуть личностная реакция с появлением вторичных невротических расстройств, однако, страх речи не занимает среди них ведущего места. По сравнению с невротическим, неврозоподобное заикание отличается склонностью к затяжному течению и резистентностью к лечебным мероприятиям, в том числе логопедическим. Неврозоподобный энурез.

 

Выделяют две разновидности энуреза резидуально-органического происхождения: дизонтогенетический (врожденное недержание мочи, первичный энурез) и системный неврозоподобный энурез (вторичный). В основе последнего предполагается нарушение ещё недостаточно упрочненного церебрального механизма регуляции мочеиспускания. Это нарушение может быть вызвано мозговой инфекций, травмой, интоксикацией или другим неблагоприятным воздействием на церебральные структуры.

 

Неврозоподобный энурез характеризуется монотонностью, тенденцией к регулярности и значительной частоте, слабой реакцией личности на дефект и наличием психоорганической симптоматики. Течение энуреза длительное, часто многолетнее. Обострения обычно связаны с соматическими заболеваниями, физическим переутомлением, нарушением водного режима. Тем не менее, прогноз неврозоподобного энуреза в большинстве случаев благоприятный, как правило, в пубертатном возрасте он прекращается. Психопатоподобный синдром.

 

Основу психопатоподобных состояний составляет психоорганический синдром с нарушением эмоционально-волевых свойств личности.

 

Клинически это выражается в недостаточности высших нравственных установок, отсутствии интеллектуальных интересов, нарушении инстинктов (расторможение и садистическое извращение сексуального влечения, недостаточность инстинкта самосохранения, повышенный аппетит), недостаточной целенаправленности и импульсивности поведения, а у детей младшего возраста в двигательной расторможенности и слабости активного внимания.

 

Возможны некоторые различия, связанные с доминированием тех или иных патологических черт личности, что позволяет в ряде случаев, выделить варианты психопатоподобных состояний. В. В. Ковалев выделяет четыре основных синдрома: психической неустойчивости, повышенной аффективной возбудимости, импульсивно-эпилептоидный и синдром нарушения влечений.

 

Синдром психической неустойчивости наряду с описанными общими проявлениями характеризуется крайней изменчивостью поведения в зависимости от внешних обстоятельств, повышенной внушаемостью, стремлением к получению примитивных удовольствий и новых впечатлений, с чем связаны склонность к уходам и бродяжничеству, воровству, употреблению психоактивных веществ, раннему началу сексуальной жизни.

 

Синдром повышенной аффективной возбудимости проявляется чрезмерной возбудимостью, склонностью к бурным аффективным разрядам с агрессией и жестокими действиями. Детям и подросткам с импульсивно-эпилептоидным психопатоподобным синдромом свойственны, на ряду с повышенной возбудимостью и агрессивностью, склонность к дисфориям, а также к внезапным поступкам и действиям, возникающим по механизму короткого замыкания, инертность мыслительных процессов, расторможенность примитивных влечений.

 

Наконец, при синдроме нарушения влечений, на первый план выступают расторможение и извращение примитивных влечений - упорная мастурбация, садистические наклонности, бродяжничество, стремление к поджогам. Особое место среди резидуально-органических психопатоподобных расстройств занимают психопатоподобные состояния при ускоренном темпе полового созревания. Основными проявлениями этих состояний являются повышенная аффективная возбудимость и резкое усиление влечений.

 

У подростков - мальчиков преобладает компонент аффективной возбудимости с агрессивностью. Иногда, на высоте аффекта происходит сужение сознания, что делает поведение подростков особенно опасным. Отмечается повышенная конфликтность, постоянная готовность к участию в ссорах и драках. Возможны периоды дисфории. У подростков-девочек на первый план выступает повышенное сексуальное влечение, приобретающее иногда непреодолимый характер.

 

Достаточно часто у таких девочек обнаруживается склонность к вымыслам, фантазиям, оговорам сексуального содержания. Персонажами таких оговоров выступают одноклассники, учителя, родственники мужчины. В генезе ускоренного полового созревания предполагается ведущая роль дисфункции передних ядер гипоталямуса.

 

Грубый характер расстройств поведения у детей и подростков с резидуально-органическими психопатоподобными состояниями часто ведет к выраженной социальной дезадаптации с невозможностью пребывания в учебном коллективе. Несмотря на это, отдаленный прогноз в значительной части случаев, может быть относительно благоприятным. Психопатоподобные изменения личности частично или полностью сглаживаются и в постпубертатном возрасте наступает клиническое улучшение с той или иной степенью социальной адаптации.

 

 

Умственная отсталость.

Умственная отсталость, олигофрения - врожденное или приобретенное в первые годы жизни недоразвитие психических функций. Олигофрении относятся к наиболее распространенным формам психической патологии в детском возрасте и составляют от 0,2 до 0,89% больных в популяции. Следует отметить, что термин олигофрения не является общепринятым.

 

В частности, в современной классификации психических расстройств, рубрика, соответствующая олигофрении называется умственной отсталостью и основным диагностическим критерием является показатель IQ. В основу диагностики умственной отсталости положен клинико-психопатологический подход. Выделяют следующие диагностические критерии: нарушение функций, проявляющихся в период созревания и обеспечивающих общий уровень интеллектуальности, т.е. когнитивных, речевых, моторных и социальных способностей;

 

своеобразная структура слабоумия с преобладанием слабости абстрактного мышления и меньшей выраженностью поражения предпосылок интеллекта и эмоциональной сферы; непрогредиентность интеллектуальной недостаточности и замедленный темп психического развития. Вспомогательное значение имеет критерий нарушения социальной адаптации в детском возрасте, в частности критерий невозможности усвоения программы общеобразовательной школы.

 

Адаптивное поведение нарушено всегда, но в защищенных социальных условиях, где обеспечена поддержка, это нарушение у больных с легкой степенью умственной отсталости может совсем не иметь явного характера. В МКБ-10 умственная отсталость (олигофрения) отнесена в рубрику F7 и включает следующие расстройства: F70 Легкая умственная отсталость F71 Умеренная умственная отсталость F72 Тяжелая умственная отсталость F73 Глубокая умственная отсталость F78 Другая умственная отсталость

 

F79 Неуточненная умственная отсталость F7х.0 минимальные поведенческие нарушения или отсутствие их F7х.1 значительные поведенческие нарушения, требующие внимания или лечебных мер F7х.8 другие поведенческие нарушения F7х.9 поведенческие нарушения не определены Этиология олигофрений многообразна. Большая часть олигофрений возникает в результате поражения ЦНС на ранних этапах развития, обычно до 3 лет.

 

За редким исключением специфические этиологические факторы остаются неизвестными, в связи, с чем такие формы олигофрений называют недифференцированными (идиопатическими), они составляют до 65% всех случаев. К дифференцированным относятся расстройства с уточненной этиологией. Все клинические формы умственного недоразвития Г.Е. Сухарева делит на три группы в зависимости от времени воздействия этиологического фактора. Умственная отсталость эндогенной природы (в связи с поражением генеративных клеток родителей): болезнь Дауна, истинная микроцефалия, энзимопатические формы олигофрений, клинические формы, характеризующиеся сочетанием слабоумия с нарушением развития костной системы и кожи.

 

Эмбрио - и фетопатии: умственная отсталость обусловленная коревой краснухой, перенесенной матерью во время беременности, другими вирусами, умственная отсталость вызванная токсоплазмозом, листериозом, на почве врожденного сифилиса, клинические формы умственной отсталости, обусловленнные гормональными нарушениями матери и токсическими факторами и др.

 

Умственное недоразвитие, возникающее в связи с различными вредностями, действующими во время родов и в раннем детстве: умственная отсталость связанная с родовой травмой и асфиксией в родах, вызванная черепно-мозговой травмой в постнатальном периоде, обусловленная перенесенным энцефалитом или менингоэнцефалитом. Наряду с этими группами, выделяют атипичные формы олигофрении, связанные с гидроцефалией, локальными дефектами развития головного мозга, эндокринными нарушениями и пр.

 

Внутри каждой из названных групп, проводится дальнейшая дифференциация по виду дополнительных этиологических факторов и особенностям клинической картины. Так, выделяют формы умственной отсталости в результате хромосомных аберраций (болезнь Дауна, с-м Клейнфельтера, с-м Шершевского-Тернера и др.); Наследственные формы: метаболические (фенилкетонурия, галктоземия и др.), гаргоилизм, синдром Марфана, синдром Лоуренса и др.;

 

Смешанные по этиологии (экзогенно-эндогенные формы): краниостеноз, микроцефалия, кретинизм. Экзогенно обусловленные формы: рубеолярная, связанная с листериозом, при врожденном сифилисе, токсоплазмозе и др. Формы с пре- и постнатальным повреждением головного мозга: умственная отсталость связанная с гемолитеческой болезнью новорожденных, асфиксией при рождении и механической родовой травмой, в связи с гидроцефалией и д.р.. Все этиологические факторы разделяются на: Эндогенно-наследственные.

 

Экзогенные (органические и социально-средовые). Социальная депривация также является этиологическим фактором умственной отсталости. Часто этиологические факторы выступают в сложном взаимодействии. Клиника олигофрений: Ядерные симптомы - равномерный и диффузный характер поражения, и поражению подвергаются наиболее молодые, интенсивно развивающиеся структуры мозга, которые еще не закончили своего формирования к моменту воздействия патогенетического агента.

 

Это проявляется  тотальным  характером  недоразвития при олигофрении и касается не только интеллектуальной, но и психической деятельности в целом. Условные разграничения по степени тяжести расстройства интеллекта опираются на градации достигаемого больными уровня социального приспособления. Уровень когнитивных способностей

 

В зависимости от культуральных норм исследователи должны сами решать как лучше определять Коэффициент Интеллектуальности (КИ) или Возраст Умственного развития в соответствии с нижеприведенными группами: Рубрика Умственная отсталость КИ Диапазон (Возраст) F70 Легкая 50-69 9-12 (до 12) лет F71 Умеренная 35-49 6-9 лет F72 Тяжелая 20-34 3-6 лет F73 Глубокая до 20 до 3 лет Для определения степени сопутствующих нарушений поведения может использоваться четвертый знак: F7х.0 Нарушения поведения отсутствуют или минимальны

 

F7х.1 Значительные нарушения поведения, требующие внимания или терапии F7х.8 Другие нарушения поведения F7х.9 Сведения о нарушении поведения отсутствуют F70 Легкая умственная отсталость (дебильность) Люди с легкой умственной отсталостью приобретают речевые навыки с некоторой задержкой, но большинство из них приобретают способности использовать речь в повседневных целях, поддерживать беседу и участвовать в клиническом расспросе.

 

Большинство из них достигают также полной независимости в сфере ухода за собой (прием пищи, умывание, одевание, контроль за функцией кишечника и мочевого пузыря) и в практических и домашних навыках, даже если развитие происходит значительно медленнее, чем в норме. Основные затруднения обычно наблюдаются в сфере школьной успеваемости и у многих особенными проблемами являются чтение и письмо.

 

Тем не менее, при легкой умственной отсталости значительную помощь может принести образование, предназначенное для развития их навыков и проявления компенсаторных возможностей. В большинстве благоприятных случаев легкой умственной отсталости возможно трудоустройство, требующее способностей не столько к абстрактному мышлению, сколько к практической деятельности, включая неквалифицированный и полуквалифицированный ручной труд.

 

В социокультуральных условиях, не требующих продуктивности в отвлеченно-теоретической сфере, некоторая степень легкой умственной отсталости сама по себе может и не представлять проблемы. Тем не менее, если наряду с этим отмечается заметная эмоциональная и социальная незрелость. то проявятся и последствия ограничения социальной роли, например, неспособность справляться с требованиями, связанными с брачной жизнью или воспитанием детей или затруднения в адаптации к культуральным традициям и нормам.

 

При использовании надлежащих стандартизованных тестов по определению коэффициента умственного развития на легкую умственную отсталость указывают показатели в диапазоне 50-69. F71 Умеренная умственная отсталость (имбецильность) У лиц этой категории медленно развиваются понимание и использование речи, а окончательное развитие в этой области ограничено. Отстает и развитие навыков самообслуживания и моторики, некоторые пациенты нуждаются в надзоре на протяжении всей жизни.

 

Ограничены школьные успехи, но часть пациентов осваивает основные навыки, необходимые для чтения, письма и счета. Образовательные программы могут дать им возможности для развития своего ограниченного потенциала и приобретения некоторых базисных навыков; такие программы соответствуют замедленному характеру обучения с небольшим объемом усваиваемого материала.

 

В зрелом возрасте лица с умеренной умственной отсталостью обычно способны к простой практической работе при тщательном построении заданий и обеспечении квалифицированного надзора. Совершенно независимое проживание достигается редко. Тем не менее, такие люди в общем полностью мобильны и физически активны и большинство из них обнаруживают признаки социального развития, что заключается в способности к установлению контактов, общению с другими людьми и участию в элементарных социальных занятиях.

 

Коэффициент умственного развития обычно находится в диапазоне от 35 до 49 F72 Тяжелая умственная отсталость (тяжелая олигофрения). По клинической картине, наличию органической этиологии и сопутствующих расстройств эта категория во многом сходна с категорией умеренной умственной отсталости. Нижние уровни функционирования, отмеченные в F71, наиболее характерны и для этой группы пациентов.

 

У большинства больных здесь наблюдается выраженная степень моторного нарушения или другие сопутствующие дефекты, указывающие на наличие клинически значимого повреждения или аномального развития центральной нервной системы. Коэффициент умственного развития обычно находится в пределах от 20 до 34. F73 Глубокая умственная отсталость (идиотия).

 

У больных этой рубрики коэффициент умственного развития ниже 20, что означает, что пациенты весьма ограничены в способностях к пониманию или выполнению требований или инструкций. Большинство таких больных неподвижны или резко ограничены в подвижности, страдают недержанием мочи и кала и с ними возможны лишь самые рудиментарные формы невербальной коммуникации. Психическая жизнь ограничивается безусловными рефлексами, вторая сигнальная система почти не развивается.

 

Идиот не осмысляет окружающего, не дифференцирует близких, он может продуцировать лишь однообразные движения и нечленораздельные звуки. Эмоциональная жизнь находится в зачаточном состоянии, эмоции проявляются в злобных реакциях и крике при неприятных раздражителях. Они неспособны или малоспособны заботиться о своих основных потребностях и нуждаются в постоянной помощи и надзоре.

 

Понимание и использование речи ограничивается в лучшем случае выполнением основных команд и выражением элементарных просьб. Могут приобретаться наиболее базисные и простые зрительно-пространственные навыки и при адекватном надзоре и руководстве 'больные могут принимать участие в домашних и практических делах. В большинстве случаев устанавливается органическая этиология. Наиболее четко дифференцированными формами олигофрений являются следующие. Фенилпировиноградная олигофрения (б-нь Фёллинга, фенилкетонурия). распространенность носителя гена в популяции 1:50, заболевают 1:10000 новорожденных.

 

В основе этого заболевания врожденная аномалия обмена веществ- нарушение окисления фенилаланина вследствие отсутствия фермента фенилаланингидроксидазы. Фенилаланин не превращается в тирозин, накапливается фенилпировиноградная кислота, которая выделяется с мочой и её можно обнаружить с помощью пробы Фёллинга (реакция с 10% раствором хлористого железа). Эта форма сопровождается глубокой степенью психического недоразвития, чаще в виде идиотии или имбецильности.

 

На фоне вялости бывают вспышки раздражительности, гнева, явления эхолалии и эхопраксии. Имеет место мышечная гипертензия, иногда судорожные припадки, гиперкинезы. Вследствие недостаточности меланина у больных, как правило, светлые волосы и глаза, тонкая белая кожа. Следует отметить, что ранняя диагностика и строгая диета (резкое ограничение натурального белка и замена его гидролизатом казеина, серосодержащими аминокислотами) обеспечивают нормальное развитие детей.

 

Болезнь Дауна- относится к хромосомным заболеваниям и является следствием трисомии 21 хромосомы. Нейрохимические и гистологические изменения сходны с таковыми при болезни Альцгеймера. Больные имеют характерный внешний вид: маленький рост, общая гипотония, уменьшенный в размерах плоский череп, скошенный затылок, выступающие скуловые дуги, раскосые глаза с эпикантусом, уплощенная переносица, готическое небо, толстый большой язык.

 

Грудная клетка воронкообразная, конечности короткие, ладони толстые с единой поперечной бороздой, пальцы укорочены, мизинец искривлен внутрь. В половине случаев отмечаются врожденные пороки сердца, гипоплазия половых органов, эндокринные нарушения. Больные обычно не доживают до 40 лет в связи с врожденными соматическими аномалиями.

 

К олигофрениям, обусловленным хромосмной аберрацией, относятся также синдром Клайнфельтера ( наблюдается у мужчин и характеризуется умственной отсталостью, атрофией семенных канатиков, чрезмерно длинными конечностями) и Шершевского- Тернера (встречается у женщин, характеризуется умственной отсталостью, бесплодием, низким ростом, дисплатичным туловищем с короткой шеей). Рубеолярная эмбриопатия- развивается вследствие заболевания краснухой в первые 2-3 месяца беременности.

 

Наряду с глубоким слабоумием при этой форме олигофрении может быть порок сердца, глухота, врожденная катаракта, возможны и др. поражения глаз. Для внутриутробного поражения токсоплазмой Гондии характерны поражения глаз и кальцификаты- очаги обызествления в головном мозге. Диагноз ставится на основании триады СЕБИНА - гидроцефалия, хориоретинит и кальцификаты в мозге. Олигофрения может развиваться на почве врожденного сифилиса, различные признаки которого служат основанием для диагноза.

 

Как правило наблюдаются симптомы поражения центральной нервной системы: параличи, парезы, расстройство чувствительности. Характерны седловидный нос, гетчинсоновские зубы, саблевидные голени, кератит. Тепень слабоумия бывает различной - от легкой и умеренной до глубокой идиотии.. К олигофрениям нередко ведут эндокринопатии. Наиболее часто встречается кретинизм- заболевание, развивающееся в результате недоразвития или отсутствия щитовидной железы.

 

Признаками болезни являются: карликовый рост, круглая, уплощенная в переднезаднем размере голова, отечное тестообразное лицо, полуоткрытый рот, толстый язык. В профилактике олигофрений важное место занимает медико-генетическое консультирование для выявления наследственных форм. В этом плане также важна борьба с инфекциями, родовым травматизмом, охрана здоровья беременной женщины.

 

Лечебное воздействие при олигофрении должно проводиться в двух направлениях: медико-педагогические меры, медикаментозная и диетотерапия. Ведущими бесспорно являются медико-педагогические мероприятия. Медикаментозное воздействие делят на специфическое лечение, применяемое при определенных формах олигофрении, и общие мероприятия. Последние направлены на улучшение общего состояния: повышения тонуса, активности, а при необходимости - на снятие психических расстройств.

 

Для лечения олигофрений широко используются ноотропные препараты.

 

Характерологические и патохарактерологические личностные реакции у детей и подростков.

Характерологические личностные реакции - специфические модели поведения, как реакция на неблагоприятное воздействие средовых факторов.

 

Характерологической (нормальной) реакцией называет преходящее, ситуационно обусловленное изменение поведения ребенка или подростка, которое проявляется в определенной микросреде, имеет четкую психологическую направленность на определенный круг лиц, не ведет к нарушению социальной адаптации в целом и не сопровождается расстройствами соматических функций. Для каждого возрастного этапа имеются свои специфические характерологические реакции.

 

Реакция отказа, наблюдаются преимущественно у детей раннего возраста, как реакция на разлуку с матерью, отрыв от семьи, привычной обстановки. Дети отличаются общей заторможенностью, малообщительностью, отказываются от пищи, привычных игр, стремятся к уединению. Иногда такая реакция возникает у инфантильных подростков при изоляции их от группы сверстников. Реакция оппозиции.- наблюдается на всех возрастных этапах, но в проявлениях зависит от возраста. выделяют реакцию активной и пассивной оппозиции.

 

Нередко возникает в ответ на изменившееся к нему отношение близких.( например, рождение 2-го ребенка) В основе сверхценное переживание обиды, ущемленного самолюбия и вытекающие из этого переживания, желание отомстить обидчику, как-то наказать его. Как правило, она носит демонстративный характер, как сигнал для взрослых о трудной ситуации, переносить которую подростку больше не под силу.

 

Активная оппозиция может выражаться в нарочитой грубости, непослушании, категорическим отказом выполнять какие-либо поручения. Реакция пассивной оппозиции у детей младшего возраста проявляется соматовегетативными расстройствами: мутизм, рвота, энурез. У детей старшего возраста и подростков чаще проявляется отказом от еды, уходами из дому. Реакция имитации - стремление во всем подражать определенному лицу или образу. Чаще это реальный человек или реальный герой из фильмов.

 

Наряду с имитацией положительных качеств или поступков, в детском и подростковом возрасте охотно копируются асоциальные формы поведения (сквернословие, хулиганские поступки). Формированию таких реакций способствует наличие асоциального окружения или асоциального героя, запрещенность указанных форм поведения, фактор риска, окутывают их облаком мнимой романтики. У подростков очень редко наблюдается реакция отрицательной имитации.

 

Например: подросток, у которого отец алкоголик не употребляет спиртных напитков. Реакция компенсации - стремление скрыть или восполнить свою слабость, несостоятельность в одной области деятельности успехами в другой. Эта реакция представляет собой средство психологической защиты личности от переживаний собственной неполноценности (физически слабый мальчик отказывается от уроков физкультуры, но охотно посещает технический кружок).

 

Нередко подросток с трудом усваивающий учебный материал бравирует своим незнанием, подчеркнуто пренебрежительно относится к учебе, третирует отличников, совершает "геройские поступки". Часто можно наблюдать как подросток, лишенный авторитета у сверстников предпочитает общение с младшими по возрасту детьми. Реакция гиперкомпенсации - стремление добиться высших результатов именно в той области, где оказался несостоятельным.

 

Стремление доказать себе и окружающим своё бесстрашие, нередко толкает подростков на безрассудные и опасные для жизни поступки (прыгают с большой высоты, ходят по карнизам домов и т.п.) Реакция гиперкомпенсации в зависимости от условий может играть как положительную, так и отрицательную роль. Например: ложное понятие об отваге и независимости нередко толкает на путь асоциального поведения. Реакция эмансипации - наиболее характерна для подросткового возраста. В основе потребность освобождения от контроля и опеки взрослых, протест против установленных правил и порядков, стремление к независимости и самоутверждению. Факторами, способствующими ее возникновению, могут являться мелочная опека, жесткий контроль, лишение инициативы и самостоятельности.

 

Реакция явной эмансипации характеризуется непослушанием, грубостью, патологическим упрямством, игнорированием мнения и распоряжения взрослых. Иногда подростки порывают с семьей, вопреки желанию семьи бросают учебу и поступают на работу, ведут независимый образ жизни. Реакция скрытой эмансипации - проявление подростковой субкультуры - мода, манера поведения, сленг, критиканство, игнорирование существующих порядков.

 

Реакция группирования со сверстниками - группа это канал информации, новый вид эмоциональных контактов невозможных в семье. Выделяют следующие виды подростковых групп: ретретические (просоциальные) - в основе общие увлечения положительные в социальном плане (спорт, учеба, музыка), асоциальные - формируются на базе совместных развлечений и стоят в стороне от острых социальных проблем, характерно пустое времяпрепровождение.

 

Антисоциальные - стабильные по составу, со строгой иерархией и подчинению лидеру, свои законы, обряды, моральный кодекс. Нередко лидер криминальная фигура. Опыт показывает, что большинство подростков попадая в такую группу, вследствие интеллектуальной и эмоциональной незрелости, быстро уступают влиянию лидера и начинают вести антисоциальный образ жизни только потому, что таковы правила группы.

 

Для многих подростков неформальные группы и асоциальный образ жизни являются одной из форм протеста против привычного уклада жизни. Реакция увлечения (хобби-реакция). Увлечения имеют большое значение в познавательной деятельности подростка. Для многих это средство самовыражения, достижения престижного статуса. Нередко, в ответ на сложную психотравмирующую ситуацию, увлечения приобретают утрированную форму, захватывают все стороны жизни, поглощают все свободное время.

 

Подросток словно щитом закрывается своими увлечениями от травмирующей его действительности. Выделяют следующие типы увлечений: интеллектуально-эстетические, музыка, рисование, техника), телесно мануальные (спорт, рукоделие), лидерские (поиск ситуации, где можно руководить), накопительные (коллекционирование), азартные увлечения и т.п.

 

Все перечисленные личностные реакции могут быть как вариантами поведения в норме, так и представлять собой патологические нарушения преимущественно пограничного уровня. Патохарактерологические (патологические) личностные реакции проявляются преимущественно в разнообразных отклонениях в поведении ребенка или подростка, ведут к нарушению социально-психологической адаптации и сопровождаются невротическими расстройствами.

 

Для них характерны склонность к генерализации, т.е. способность возникать в самых разных ситуациях и вызываться самыми различными, в том числе и неадекватными стимулами; склонность превышать определенный "потолок" нарушений поведения, никогда не преступаемый в норме; склонность рано или поздно приводить к социальной дезадаптации.

 

Выделяют два основных механизма формирования патохарактерологических особенностей: фиксация характерологических реакций активного и пассивного протеста, имитации, эмансипации и пр. и формирование патологических черт характера либо, как результат неправильного воспитания, либо под влиянием хронической психотравмирующей ситуации. Как уже было отмечено ранее, патохарактерологические реакции при определенных благоприятных условиях могут полностью редуцироваться.

 

Большинство отечественных исследователей придерживаются точки зрения на патохарактерологические реакции, как на пограничное состояние между нормой и патологией. Они являются нозологически неспецифичными, поскольку в дальнейшем могут трансформироваться в невротические и в психопатические состояния.

 

В зависимости от индивидуальных психических свойств происходит фиксация нарушений характера, складывающаяся в определенный симптомокомплекс - патохарактерологический синдром, особенности которого определяют вариант патохарактерологического формирования личности (психогенное патологическое развитие личности). Выделяют: аффективно-возбудимый, тормозимый, истероидный и неустойчивый варианты патологического склада личности, такая динамика рассматривается как этап формирования краевой психопатии.